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マルファン‐しょうこうぐん【マルファン症候群】‥シヤウ‥🔗⭐🔉
マルファン‐しょうこうぐん【マルファン症候群】‥シヤウ‥
(フランスの内科医マルファン(B. J. A. Marfan1858〜1942)の名に因む)骨格・心臓血管系・眼の異常を主徴とする遺伝性疾患。体型が細長く、四肢や指も長く(蜘蛛指症)、大動脈の拡張、大動脈弁閉鎖不全、剥離性大動脈瘤、僧帽弁閉鎖不全があり、関節の支持がゆるい。眼の水晶体も支持が弱く、近視や網膜剥離を伴うことがある。しばしば脊柱や骨格の変形を見る。
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